Лечение наследственных гепатозов | Проблемы печени

Лечение наследственных гепатозов

Наиболее успешно лечение синдрома Жильбера, особенно если применяются еще и средства против сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта, желчевыводящих путей. Обострения отчетливо связаны с употреблением алкогольных напитков, физической нагрузкой и действием других провоцирующих факторов. После отдыха состояние больных улучшается, к тому же оно меняется быстро, уменьшается и количество свободного билирубина в крови.

Все иначе при синдромах Дубина — Джонсона и Ротора. Известно, что обе наследственные желтухи могут в одних и тех же семьях сочетаться. У обеих желтух одна природа. И природа эта известна — избирательное нарушение выделительной функции печеночной клетки. Скажем, желчные кислоты выделяются, а билирубин — нет. Связывание билирубина с глюкуроновой кислотой при этом не нарушено. Связанный билирубин, вместо того чтобы отправляться в желчь, возвращается в кровь, и тем больше, чем сильнее заблокировано его выделение.

Специальных методов лечения этого вида патологии нет. Но беда невелика — течение болезни благоприятное. Главным образом нужна профилактика желчных камней, обычно образующихся при обоих синдромах. И конечно же, надо избегать инфекций, большой физической нагрузки, а главное — алкоголя.

Мы рассказали в общих чертах о том, как в Латвийском гепатологическом центре был выделен и описан новый класс обменных болезней печени — наследственные пигментные гепатозы. Читатель теперь без труда расшифрует термин — это передающиеся по наследству желтухи, при которых страдает пигментный обмен и имеются невоспалительного характера дистрофические изменения печеночных клеток. При синдромах с нарастанием билирубина свободного последний повреждает гепатоциты, центральную нервную систему, при увеличении билирубина связанного нарушение пропускной способности мембран гепатоцитов приводит к накоплению в ткани печени пигментов неизвестной природы.

Причиной синдромов Жильбера — Мейленграхта и Криглера — Найяра является наследственное нарушение образования фермента, связывающего билирубин с глюкуроновой кислотой. Точный механизм патологических изменений выделительной функции печеночной клетки при синдромах Дубина — Джонсона и Ротора пока неизвестен.