Синдром Жильбера | Проблемы печени

Синдром Жильбера

Рассмотрим путь обмена билирубина в организме. Образовавшийся после распада эритроцитов свободный билирубин на «плоту» сывороточного альбумина подплывает к печеночной клетке: альбумин отщепляется и возвращается в кровь, а билирубин захватывается микроворсинками «кровяного» полюса клетки. Внутри нее он прочно связывается с глюкуроновой кислотой и в этой сцепке безопасно и легко выводится из гепатоцита через желчный полюс в желчные протоки, оттуда попадает в кишечник - и вон из организма! Так вот, некоторые ученые исключали синдромы Жильбера и Криглера - Найяра из числа печеночных болезней. Ведь избыток свободного билирубина может быть следствием усиленного распада крови, и ничего больше. Печень, рассуждали они, тут не при чем.

В Латвийском гепатологическом центре, где обследовалась и лечилась большая группа этих желтушных больных, решили ответить на три главных вопроса, от которых зависело раскрытие сущности названных синдромов. Что происходит с билирубином? Что происходит с желчью? Всегда ли эти синдромы носят семейно-наследственный характер?

Используя специальные методы окрашивания, в световом, но главным образом в электронном микроскопе, нам удалось найти структурные и ультраструктурные изменения, которые свидетельствовали об определенном дистрофическом поражении печеночных клеток без какого-то ни было воспаления - о легком гепатозе.

При синдроме Жильбера, например, изменены вплоть до полного исчезновения микроворсинки мембраны кровяного полюса печеночной клетки. Есть и множество иных признаков дистрофии, как и при желтухе Криглера - Найяра. В случае синдрома Дубина - Джонсона в клетках печени имеется неизвестный сложный пигмент - черные крупнозернистые скопления либо рассеянные мелкие зернышки. При желтухе Ротора под электронным микроскопом хорошо видны коричневатые мелкие пигментные гранулы неизвестной природы.

Но если это гепатозы, то никак не функциональные болезни, тем более что изменения в ткани печени отмечаются и в тот период заболевания, когда количество билирубина в сыворотке крови не превышает нормы и, следовательно, нет желтухи. Словом, прежняя «крыша», объединявшая четыре синдрома, рухнула.

К этому надо добавить, что и с чисто методических позиций в наше время нельзя говорить о функциональных болезнях, поскольку каждый патологический процесс, пусть самый легкий, преходящий, всегда имеет свою структурную, морфологическую основу, или, как говорят врачи, свой анатомический субстрат. Подчас «субстрат» болезни скрыт не только от невооруженного глаза, но и обычного микроскопа, и его удается увидеть лишь с помощью электронной микроскопии, а иногда нужны еще более тонкие, молекулярно-биоло-гические методы. Но так или иначе субстрат у любого патологического процесса есть всегда. Как читатель только что убедился, такой субстрат был найден и для всех типов функциональных гипербилирубинемий.

Синдром Жильбера носит исключительно наследственный характер. Если допустить существование его приобретенной формы, то невозможно объяснить тот факт, что во время эпидемии вирусного гепатита количество страдающих этим синдромом не увеличивается. И еще: вне зависимости от того, переболел человек вирусным гепатитом или нет, среди больных с синдромом Жильбера почему-то преобладают мужчины, а ведь вирусным гепатитом одинаково часто поражаются оба пола. Болезнь Жильбера, как правило, - удел молодых людей. Будь причиной ее вирусный гепатит, она отмечалась бы в любом возрасте и как раз у пожилых людей с большей частотой, так как они страдают более тяжелыми формами вирусного гепатита. К тому же, имей синдром Жильбера причинную связь с вирусным гепатитом, можно было бы ожидать большей его распространенности. На самом деле любая острая инфекция (включая острое вирусное воспаление печени), отравления, а также чрезмерная физическая и психическая нагрузка просто-напросто «проявляют» этот наследственный синдром.